Adó 1% felajánlás, segítség

DAGANATOS.HU ALAPÍTVÁNY
Adószám: 18118236-1-41
Bankszámlaszám:
10300002-10604063-49020012
Telefonszám: +36-30-643-17-60
E-mail cím: daganatos@gmail.com
Székhely:1054 Budapest Tüköry utca 3.
Postacím: 1311 Bp. Csillaghegy Pf:22

Paypal Támogatás!

Leukémia és limfóma gyermekkorban

Fehérvérűséget jelent a leukémia szó. A ráknak azon fajtáit hívják így, melyek a csontvelő vérképző szöveteiben jönnek létre, abban a szivacsos anyagban, mely kitölti a csöves csontokat, és a fehérvérsejteket termeli. A fehérvérsejtek számának gyors emelkedésével és abnormális sejtalakok megjelenésével járó betegség, mikor a fehérvérsejtek nem tudják ellátni szokásos feladatukat a fertőzésekkel szemben, nem tudják leküzdeni a fertőzést.

Az egészséges vörösvérsejtek, vérlemezkék és fehérvérsejtek termelődése csökken, amikor a leukémiás sejtek megjelennek a csontvelőben. Tünetek jelentkeznek, ha csökken a számuk a normális sejteknek. Fáradékonyságot és sápadtságot okoz az alacsony fehérvérsejtszám. Vérzékenységet okozhat a vérlemezkék alacsony száma. Ha csökken a száma az egészséges fehérvérsejteknek, fokozódik a hajlam a fertőző betegségekre. Miután egy-két hete tartó lázas állapotot követően sápadtság, fáradékonyság jelentkezik a gyermeknél, az ezután elvégzett vérképvizsgálat veti fel a leukémia lehetőségét. A betegségre utaló jelek közé tartozik a lábfájás a nyirokcsomó-duzzanat, lép- és májnagyobbodás és a testszerte jelentkező bőrvérzés.

AKUT LIMFOBLASZTOS LEUKÉMIA (ALL)

A leggyakoribb gyerekkori daganat az ALL. A leukémiás gyerekek majdnem 75%-a szenved ebben a betegségben. Az ALL olyan betegség, melyben túl sok éretlen fehérvérsejtet (ún. limfocitát) termel a szervezet. Normális esetben a limfociták ha teljesen kifejlődnek a szervezetet védő sejtek lesznek.

Az akut limfoblasztos leukémiában a limfociták túlságosan elszaporodnak és éretlenek maradnak. Számuk meghaladja az egészséges fehérvérsejtekét (amelyek harcolnak a fertőzések ellen), a vörösvérsejtekét (amelyek az oxigént szállítják a test különböző részeibe) és a vérlemezkékét (ún. trombocitákét), melyek megállítják a vérzést.

Az ALL bármely korosztálynál előfordulhat, legyen az gyermek vagy felnőtt és gyorsan kifejlődhet. A betegség kezelése A legjobban gyógyítható gyermekkori daganatok közé sorolható az ALL. A diagnózist követő napokban a kezelést el kell kezdeni, és szükség van a hatékony támogató kezelésre is. A legfőbb cél, hogy amilyen gyorsan csak lehet, valamennyi rákos sejtet elpusztítsanak. A kezelés alapja különböző gyógyszerek összehangolt alkalmazásával, a kemoterápia. A koponya sugárkezelésére is sor kerül néhány esetben.

Transzplantációt azaz csontvelő-átültetést akkor alkalmaznak általában, ha a gyermek visszaesik. A kezelés általános esetben különböző fázisokra osztható: van a bevezető szakasz, a központi idegrendszerre irányuló megelőzés, megszilárdítás, késleltetett megerősítés, fenntartó kezelés. Ez a szakasz a kezelés legintenzívebb része. Három-négy különböző kemoterápiás gyógyszert kap ekkor a gyermek. A gyermekek 95%-nál a betegség ebben a szakaszban időlegesen teljesen tünetmentes fázisba kerül, visszafejlődnek a betegség legjellemzőbb tünetei. Legtöbbször nem jelennek meg leukémiás sejtek a gerincvelőben a gyermekek esetében.

Régebben többször alakultak ki áttétek az agyban a sugárterápia és/vagy a központi idegrendszerre ható gyógyszerek használatát megelőzően. Mivel létezik egy természetes gát, mely meggátolja, hogy a kemoterápiás szerek bejussanak a központi idegrendszerbe és elpusztítsák az ott rejtőzködő ráksejteket, közvetlenül a gerincvelő-folyadékba juttatják a gyógyszereket. Hogy a visszaesést megakadályozzák a bevezető szakasz után különböző gyógyszerek kombinációját alkalmazzák. Hogy elpusztítsák a fennmaradó ráksejteket a fenntartó kezelés alatt alacsony dózisú gyógyszeres terápiát alkalmaznak. Ez az adag kevésbé mérgező (toxikus) és könnyebben elviselhető, mint a bevezető és a megelőző szakasz gyógyszerei.

AKUT MIELOID LEUKÉMIA (AML)

Az AML A granulociták (a fehérvérsejtek egy fajtája) rákja. Az összes gyermekkori leukémia kb. 15%-át teszi ki a kórkép. Több formája ismert az érintett granulociták típusai szerint. A granulociták normális esetben beérnek és a szervezet védekező sejtjeivé válnak. Ám az AML esetén azonban éretlenek maradnak és túl nagy számban termelődnek. Számuk meghaladja az egészséges fehérvérsejtekét, a vörösvérsejtekét és a trombocitákét.

A betegség jelentkezhet felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt. A betegség kezelése Elsősorban kemoterápiával kezelik az AML-t, melyet gyakran csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció követ az első vagy a második remisszióban. (Remisszió: az az állapot, amikor a betegség időlegesen nyugalmi, tünetmentes fázisba kerül.) Koponyabesugárzást akkor alkalmaznak, ha a daganat átterjedt az agyra, illetve néhány esetben ennek megakadályozására is.

A gyermekek kezelése akik betegségben szenvednek, a bevezető szakasszal kezdődik, amikor azzal a céllal alkalmaznak többféle gyógyszert, hogy minél teljesebben elpusztítsák a daganatsejteket és tünetmentes állapotba kerüljön a gyermek. A bevezető szakaszt a szövődményeket elhárító, illetve a tünetmentes állapotot megerősítő kezelés követi. Ennek az a célja, hogy elpusztítsanak valamennyi megmaradt kóros sejtet.

Az első remisszió alatt a kórképben szenvedő gyermekeknél nagyobb számban lehet végrehajtani csontvelő- vagy őssejtátültetést. Jelenleg is kutatások folynak a betegek első tünetmentes állapota során alkalmazott, nem rokoni eredetű csontvelő átültetésének lehetőségével kapcsolatban. Az ilyen transzplantációt többnyire a második tünetmentes időszak alatt alkalmazzák, illetve abban az esetben, ha a betegség mint második rák jelenik meg.

KRÓNIKUS MIELOID LEUKÉMIA (CML)

A CML, az összes gyermekkori leukémiák kevesebb mint 5%-át teszi ki, gyermekeknél ritkán előforduló betegség. Legtöbbször felnőtteknél fordul elő, bár néha nagyobb fiúknál és lányoknál is diagnosztizálják. A betegség jellegzetes tünetei az erősen megnagyobbodott lép, a magas fehérvérsejtszám és a magas vérlemezkeszám. Egyéb tünetek: a fáradékonyság, gyengeség, fejfájás, ingerlékenység, láz, éjszakai izzadás és fogyás szerepelnek.

Előfordul, hogy a betegséget valami egyéb okból elvégzett rutin vérvizsgálat során diagnosztizálják, mert a betegnek nincsenek tünetei. A CML-re nem jellemző a súlyos vérszegénység vagy vérzékenység. Megfigyelhető a csontvelő egy genetikai eltérése a betegek 90%-ánál, orvosi szakkifejezéssel az ún. Philadelphia-kromoszóma. A kór gyors lefolyású, melyben általában megfigyelhető egy krónikus fázis (korai, tünetmentes stádium, amely évekig tarthat), egy felgyorsult fázis és egy ún. blasztos fázis. Utóbbi esetben a gyermek lázas, fáradékony, a lépe megnagyobbodott: ezt nevezik blasztos krízisnek.

A betegség kezelése: A kezelés célja az első szakaszban a lép megnagyobbodásának visszaszorítása és a fehérvérsejtek számának csökkentése. Ezt szájon át szedhető gyógyszerekkel érik el. A krónikus szakasz időtartama általában három év, bár néhány betegnél akár tíz évig is tarthat.

Ha a gyógyszeres és sugárkezelés következtében a lép nem húzódik vissza, szükséges a sebészi beavatkozás. A gyógyulásra a legtöbb reményt a csontvelő-átültetés nyújtja, hiába lassítja le a folyamat előrehaladását a kemoterápia. Akkor érhető el a legmagasabb gyógyulási arány, ha a krónikus szakaszban történik az átültetés.

KRÓNIKUS MIELOMONOCITIKUS LEUKÉMIA (CMML)

A CMML (gyerekkori CML-nek is nevezik) általában az öt évesnél fiatalabb gyermekeket támadja meg. A tünetek ugyanazok, mint az akut leukémia esetén: sápadtság, vérzések, fáradékonyság, fejfájás, izzadás, fertőzések. Gyakran megfigyelhetők a nyirokcsomók, a lép és a máj megnagyobbodása, valamint alacsony vérlemezkeszám is.

A CMML-nak nincs krónikus fázisa (korai, tünetmentes stádiuma). Ha már diagnosztizálták, rendszerint gyors állapotromlás várható. Ebben az esetben a kemoterápiát a transzplantáció előkészítésére alkalmazzák, mivel többnyire nem jár sikerrel, a csontvelő- vagy az őssejt-transzplantáció nyújtja a legtöbb reményt a gyógyulásra.

NON-HODGKIN LIMFÓMA

A gyermekkorban előforduló non-Hodgkin limfóma a csontvelőn kívüli nyirokszövetekből kiinduló, gyakran körülírt tumor formájában jelentkező betegség. Gyorsan előrehaladó (progrediáló), a csontvelőt is beszűrheti. Hasonló ebben az előrehaladott formájában az akut limfoid leukémiához. A diagnosztikus és terápiás elvek csaknem azonosak a fent tárgyalt akut limfoblasztos leukémiánál (ALL) alkalmazottakkal.

Diagnosztikus feltételek: Szövettani vizsgálattal kell igazolni a limfóma tényét, meg kell határozni a betegség stádiumát azaz a sejt típusát és a betegség kiterjedtségét. Ennek alapján határozható meg az alkalmazandó kezelés típusa és intenzitása. Tünetek: A figyelmet általában a gyorsan növekvő nyirokcsomó kelti fel, vagy a testüregeken belül növekvő daganat nyomási (kompressziós) tünetei jelentkeznek, illetve a mellkas röntgenvizsgálata során észlelik a tumorárnyékot a mellüreg középső részén (mediastinum), esetleg a hasban tapintható tumort.

Tisztázandó a beteg esetleges veleszületett kromoszóma-rendellenessége, fejlődési rendellenessége (pl.: Down-kór), az esetleges immunhiányos állapot, a gyakori fertőzések, a környezeti ártalmak, a tartós gyógyszer- és vegyszerhatás, besugárzás, a szülők foglalkozása a beteg fogantatása előtt, a szülőket ért környezeti ártalmak (gyógyszer, vegyszer, ionizáló sugárzás), a családban előforduló rosszindulatú daganatos betegségek, fejlődési hibák, veleszületett betegségek.

Kezelési irányelvek: A leukémia kezelési gyakorlatával gyakorlatilag azonosak a kemoterápiás kezelési sémák (protokoll). Korai stádiumú vagy alacsonyabb rizikócsoportba sorolt betegben az intenzív kemoterápiás kezelési szakasz rövidebb. Nem-B-sejtes limfómákban szoktak adni fenntartó kezelést is, a teljes kezelés időtartama 2 év. B-sejtes limfómában a kezelés erősebb, fenntartó kezelés nincs. A kezelés időtartama a rizikócsoporttól függően 1-2, illetve 3 hónap. Csontvelő-transzplantáció csak kiújult azaz visszaesett állapotban, illetve nem befolyásolható azaz tétlen esetekben mérlegelendő.

HODGKIN-KÓR

Szövettanilag jellegzetes, ún. Hodgkin-sejteket tartalmazó szövetburjánzás, jellegzetesen a nyirokcsomókból kiindulva. Kizárólag a nyirokrendszerre korlátozódva, a sejtek nyirokcsomó-területről nyirokcsomó-területre haladva terjednek viszonylag sokáig. Diagnosztikus feltételek: Igazolni kell a Hodgkin-kór tényét szövettani vizsgálattal, meg kell határozni a szövettani típusát, klinikai vizsgálatokkal kell megállapítani a betegség stádiumát azaz a betegség kiterjedtségét.

Elvégzik a megnagyobbodott, kóros nyirokcsomó feltárásos mintavételét (biopszia) és az így kapott szövetminta részletes kórszövettani vizsgálatát. A betegség stádium-megállapítása kétirányú mellkasi röntgenfelvétellel, mellkasi és hasi CT-vel, hasi ultrahangvizsgálattal történik. Anamnézis és klinikai kép: Jellegzetesen a nyakon a kulcscsont felett növekvő, tömött, fájdalmatlan nyirokcsomó-duzzanat, melyhez a mellüreg középső részén (mediastinum) nyirokcsomó-megnagyobbodás is társulhat. “A” betegségről beszélünk ha a nyirokcsomó-megnagyobbodáshoz egyéb tünet, jel nem társul, “B” betegségről beszélünk, amennyiben láz, fogyás, éjszakai izzadás is jelentkezik.

Kezelési irányelvek: Hodgkin-kórban általában csak a szövetmintavételre (biopszia) korlátozódik a sebészi kezelés. Gyermekkorban a kezelés elsősorban gyógyszeres, mivel a növekvő, fejlődő szervezet a sugárkezelés késői mellékhatásaira fokozottabban érzékeny.

A kemoterápia (kombinált gyógyszeres kezelés) intenzitása és a kombinációban alkalmazott gyógyszerek fajtája a betegség stádiuma szerint változik, de korai esetekben is alkalmazzák azokat. A betegség kiújulásakor a késői mellékhatásokra, a hormonális működési, növekedési és fejlődési zavarokra, a második daganat előfordulására kell figyelemmel lenni.