1. Főoldal
2. Gyermekkori csontdaganatok

Gyermekkori csontdaganatok

A gyermekkori tumorok 5 %-át teszik ki a rosszindulatú csontdaganatok. ( az oszteoszarkóma különböző típusai és a Ewing-szarkóma)

OSZTEOSZARKÓMA

Ez egy rosszindulatú tumor, melyre a tumor sejtek direkt csontszövettermelése a jellemző. Az oszteoszarkóma a leggyakrabban előforduló elsődleges rosszindulatú csont tumor, amely elsősorban a 10-20 év közötti korosztályt támadja meg. Szövettani képe igen eltérő lehet, ezért sokféle megjelenési formája van. A tumor állományának nagy része porc- vagy kötőszövet.

Klinikai kép

Jellegzetes erre a betegségre a csontfájdalom, duzzanat. Gyakran hozzák összefüggésbe sérüléssel. Fokozott hajlamot jelenthet a kórelőzményben szereplő besugárzás, a szemideghártya daganata (retinoblasztóma). Előfordulhat minden életkorban, de a gyors növekedés időszakában a legjellemzőbb. A gyorsan növekedő rosszindulatú csont tumor felett a bőr általában piros, melegebb tapintatú, a felületes vénák fokozottan kirajzolódhatnak.

Kezelési irányelvek

Célja a kezelésnek az elsődleges daganatot teljesen eltávolítani, és megelőzni az áttétek kialakulását. Képalkotó módszerekkel nagyon alaposan és részletes feltérképezik a daganatot, majd gondosan elemzik a kimetszéssel nyert szövetmintát. A kezelési irányelveket ezek után határozzák meg .

• Műtét előtti (neoadjuváns) kemoterápia, melynek időtartama 9 hét. A terápiás válasz kiértékelése CT-, MR-, csontvizsgálattal (szcintigráfia) és egyéb klinikai vizsgálattal történik. Ezek alapján döntenek a sebészeti beavatkozásról.
• A sebészi beavatkozás vagy blokkrezekréció (végtagmegtartó műtét), vagy amputáció lehet (hogy melyik sebészeti beavatkozást választják szakemberek, azt a daganat-visszafejlődés mértéke, a daganat anatómiai helyzete, a beteg életkora, az addig elért testmagasság, illetve a várható növekedés mértéke és a várható kórjóslat határozza meg). A diagnóziskor észlelt (vagy később jelentkező) tüdőáttétek, helyi csontáttétek műtéti eltávolítása gyógyulást eredményezhet. Késői áttétek évek múlva is megjelenhetnek.
• Műtét utáni (posztoperatív) kemoterápia. A műtétet követően – a már korábban alkalmazott szerekkel – a gyógyszeres kezelés 1-3 hetes időközökben, további 26 hétig folytatódik.

EWING-SZARKÓMA

A másik gyakoribb formája a gyermekkori csontdaganatoknak a ewing-szarkóma. Eredete, a kiindulási szövet nem tisztázott, a csont Ewing-szarkómáját újabban a “Ewing tumorcsalád” egyik tagjának tekintik. Gyorsan szóródó, rosszindulatú tumor. Érzékeny a kemoterápiára, ezért a fokozott, kombinált gyógyszeres terápiának a kezelésben döntő szerepe van. Nagyon hasonló az oszteoszarkómához a diagnosztikus és terápiás irányelveit tekintve.

Klinikai kép

Nagyon gyakran lappangó a kezdet, láz, csontfájdalom, duzzanat jellemzi. Gyulladásos folyamatnak, csontvelőgyulladásnak (osteomyelitisnek) tűnhet. Valamivel fiatalabb életkorban jelentkezik, mint az oszteoszarkóma. A tünetek is hasonlóak: következetesen jelentkező, nem szűnő csontfájdalmak, duzzanat, hőemelkedés, láz jellemezheti.

Kezelési irányelvek

A kemoterápiának jut a döntő szerep. A tumor helyi kezelése műtéttel és sugárterápiával, illetve e kettő kombinálásával történik. Az elmúlt néhány évben egyre növekvő számú adó egy százalék felajánlás érkezett annak érdekében, hogy e súlyos daganatos betegségekkel küzdő gyermekeken segíteni tudjunk.