Adó 1% felajánlása
Magánszemélyként
Céges felajánlások
Online bankkártyás adományozás

Betegségek leírása

Hibák a sejtciklusban – a tumorsejtek kialakulása

Abban az esetben, amikor az osztódásra és a sejt elpusztulására vonatkozó genetikai kódolásokba hibák csúsznak és a korrigálásuk sem megvalósítható, a sejt koordinálatlan módon osztódni kezd. A rossz utasítások bejutnak minden utódsejtbe. Hallhatatlanná válik az originális rossz sejtből létrejövő tumoros sejtvonal. Az ún. onkogének a daganatok kialakulásában elementáris szerepet töltenek be.

Olyan gének kóros változatai az onkogének, melyek szokásos esetben a megfelelő ütemű sejtosztódást, a normális sejtiterációt szabályozzák (normális alakjukban e géneket protoonkogéneknek nevezik). A protoonkogének rákkeltő(karcinogén) anyagok hatására alakulhatnak át sejten belüli (celluláris) onkogénné. Napjaink elméletei szerint több (5-6) ilyen változás (mutáció) kell egy kóros sejtburjánzás megindulásához.

Évtizedekkel ezelőtt kiderült, hogy bizonyos gének alkalmasak megakadályozni a sejtek olyan jellegű átváltozását, mely daganatok képződéséhez vezet. Innen a név is:daganatelnyomó (tumorszupresszor) gének. Élve egy autós hasonlattal: ha a sebesség a sejtosztódás folyamata, a gáz az onkogének (illetve a protoonkogének), a fékpedál pedig a tumorszupresszor gének, akkor egyszerűen átlátható, hogy mindkettő szerkezet elromlása, súlyosan kellemetlen helyzethez vezethet. Kiderült tehát, hogy az onkogéneknél, a tumorszupresszor gének az emberi daganatképződés szempontjából fontosabbak.

Ameddig az onkogének főleg a fehérvérűség eltérő típusainak kialakulását biztosítják, addig a tumorszupresszor gének elváltozásai a többi daganatban kapnak főszerepet. 1970-ben találták meg az első tumorszupresszor gént, amely az Rb jelzést kapta (a szem ideghártyáján kifejlődő daganat, az ún. retinoblastoma rövidítéséből, amelynek vizsgálata során azonosították). 1970 óta több mint 12 daganatelnyomó gént fedeztek fel; melyek közül talán legismertebb a p53 jelzésű, mely az emberi daganatok több mint felében rossz (mutáns) formában van jelen, így meghibásodása nagyon sokféle tumor létrejöttéért felelős.

Az elsődleges daganat – jó- és rosszindulatú daganatok

A tumorsejtek nem alakulnak ki olyan mértékben, hogy elláthassák egészséges társaik feladatait – nem elkülönített helyzetben csakis az osztódással foglalkoznak. Az szaporodó sejttömeg nem engedi be a környezetében lévő egészséges sejteket, és egyre növekvő csomót hoz létre: ezt nevezik elsődleges (primer) daganatnak. Ahogyan a daganat egyre jobban növekszik, elkezdi egyéni vérellátásának létrehozását.

A tumorsejtek elorozzák a táplálékot az egészséges sejtektől, a beteg elkezd gyengülni, és veszíteni a súlyából. A daganat bizonyos esetekben lehet jóindulatú. A jóindulatú daganat is ellenőrizhetetlenül növekszik, de az estek többségében nem hatol be a környező szövetekbe, és nem öli meg azokat. Ugyanis a jóindulatú daganatokat egy burok veszi körül, amely elzárja őket a környezetüktől, és ez által lassan nőnek meg. Általában el lehet őket távolítani, és az estek többségében nem újulnak vissza. A jóindulatú daganatokból származó sejtek nem lepik el a szervezetet, és a legfontosabb az, hogy ezek a jóindulatú daganatok általában az életet nem veszélyeztetik. Más a helyzet a rosszindulatú (malignus) vagy rákos daganatoknál.

Szöges ellentétei a rosszindulatú daganatok a jóindulatúaknak. Mert a rosszindulatú daganatokat szinte soha nem borítja hártya, és általában gyorsan növekednek, szétszóródnak a környező szövetekbe. Szövetből kiindulva kettő alapvető csoportba lehet sorolni a rosszindulatú daganatokat. Az ún. karcinómákhámszövetben fejlődnek ki. Ide tartoznak a bőrön kívül a szervek belső falát burkoló sejtrétegek is, például a bélcső üregének hámborítása. A másik nagy típust az ún. szarkómák képviselik, melyek kötőszövetekből indulnak ki. Az egyes ráktípusokat a megtámadott szerv alapján is elnevezték (például emlő-, tüdő-, gyomorrák stb.).

A rák stádiumai

A rák pontos stádiumának meghatározása alapvetően meghatározó a megfelelő gyógymód alkalmazásához. Nem minden kezelés alkalmazható a különböző stádiumokban, ami az egyikben jó, a másikban nem biztos hogy hatásos.

Többféle osztályozási rendszerben vannak leírva a rák jellemzői, de világszerte a legelterjedtebb az ún. TNM-rendszer.

A TNM betűk jelentése:

• a T jelzi a tumor méretét
• az N jelzi, hogy a rák átterjedt-e a környéki nyirokcsomókra
• az M jelzi az esetleges távoli áttétek (metasztázisok) jelenlétét

Minden betűhöz rendelnek, egy számot, mely a méret és a szétterjedés mértékét határozza meg. A TNM-értékeket ezután rendezik csoportokba, melyek a stádiumoknak felelnek meg.

Általánosan ezek a következők:

• Első stádium: elsődleges tumor, ami nagyon kicsi és mely még nem kezdett terjedni (helyben lévő – latinul in situ).
• Második stádium: már kicsit nagyobb lehet a tumor, és átterjedt a környéki nyirokcsomókra, illetve a közelben lévő szervekre vagy szövetekre.
• Harmadik stádium: nagyobb a tumor mérete, és már átterjedhetett távolabbi nyirokcsomókra, szervekre vagy szövetekre.
• Negyedik stádium: még nagyobbra nőhet a tumor, és átterjedt a szervezet más, távoli területeire.

A gyógyulás esélye annál nagyobb, minél korábbi stádiumban fedezik fel a tumort. Pontosan emiatt nagyon fontos a rendszeres önkontrol és a szűrővizsgálatokon való részvétel.

Az elsődleges daganat – jó- és rosszindulatú daganatok

A tumorsejtek nem alakulnak ki olyan mértékben, hogy elláthassák egészséges társaik feladatait – nem elkülönített helyzetben csakis az osztódással foglalkoznak. Az szaporodó sejttömeg nem engedi be a környezetében lévő egészséges sejteket, és egyre növekvő csomót hoz létre: ezt nevezik elsődleges (primer) daganatnak.

Ahogyan a daganat egyre jobban növekszik, elkezdi egyéni vérellátásának létrehozását. A tumorsejtek elorozzák a táplálékot az egészséges sejtektől, a beteg elkezd gyengülni, és veszíteni a súlyából. A daganat bizonyos esetekben lehet jóindulatú. A jóindulatú daganat is ellenőrizhetetlenül növekszik, de az estek többségében nem hatol be a környező szövetekbe, és nem öli meg azokat. Ugyanis a jóindulatú daganatokat egy burok veszi körül, amely elzárja őket a környezetüktől, és ez által lassan nőnek meg. Általában el lehet őket távolítani, és az estek többségében nem újulnak vissza.

A jóindulatú daganatokból származó sejtek nem lepik el a szervezetet, és a legfontosabb az, hogy ezek a jóindulatú daganatok általában az életet nem veszélyeztetik. Más a helyzet a rosszindulatú (malignus) vagy rákos daganatoknál. Szöges ellentétei a rosszindulatú daganatok a jóindulatúaknak. Mert a rosszindulatú daganatokat szinte soha nem borítja hártya, és általában gyorsan növekednek, szétszóródnak a környező szövetekbe.

Szövetből kiindulva kettő alapvető csoportba lehet sorolni a rosszindulatú daganatokat. Az ún. karcinómákhámszövetben fejlődnek ki. Ide tartoznak a bőrön kívül a szervek belső falát burkoló sejtrétegek is, például a bélcső üregének hámborítása. A másik nagy típust az ún. szarkómák képviselik, melyek kötőszövetekből indulnak ki. Az egyes ráktípusokat a megtámadott szerv alapján is elnevezték (például emlő-, tüdő-, gyomorrák stb.).

Gyermekek utógondozása, a gyógyult beteg

A rosszindulatú betegség miatt aktívan kezelt betegeket gondozni kell, az esetleges szövődmények észlelése, elhárítása, illetve megelőzése, valamint a daganatos betegség státuszának ellenőrzése céljából. A főleg járó betegként történő ellenőrzés és gondozás a betegtől, a betegség típusától és a kezelés intenzitásától függűen, de általában 2-4 hetente történik.

A kezelés befejezése után kezdetben 2 hetente, majd havonta, 1 év után 2 havonta, majd 3 havonta, később félévente, majd évente ellenőrizni kell a beteget a késői szövődmények, illetve a daganat kiújulásának, ismételt jelentkezésének kockázata miatt. A kezelés elhagyása után 3 évvel valószínű a gyógyulás, s 5 év után csak kivételes a visszaesés.

A különböző daganatoknál különböző hosszúságú tünetmentes időszak után számíthatunk a gyógyulásra (pl. lágyrész-szarkómában rövidebb, neuroblasztómában, agytumorban hosszabb idő után beszélhetünk gyógyulásról). A leukémiák, limfómák kezelése csaknem folyamatos. A kezelés első 6 hónapjában csak 1-2 hetes szünetek vannak. Ez idő alatt változó, hogy milyen gyakran és mennyi ideig kell a betegnek kórházban feküdnie – ez a beteg aktuális állapotától, az alkalmazott kezelés módjától és kockázatától, a beteg lakóhelyének távolságától, otthoni körülményeitől, családjának szocio-kulturális helyzetétől függ.

Van olyan kezelési ciklus, amikor a kezelés lebonyolítása többnapos bennfekvést igényel, és ezt a kezelést 2 hetente meg kell ismételni akkor is, ha a beteg tünet- és panaszmentes, betegségének nincs kimutatható jele. Éppen ez a gyógyulásának záloga! Hasonló a helyzet a többi rosszindulatú betegségben szenvedő gyermek gyógykezelése esetén is.

A magányos tumorok kezelésében általában 3-4 hetente alkalmaznak egy-egy 3-7 napos kezelést. A kellő számú kezelési blokkot minden körülmény között meg kell adni. Vannak esetek, ahol a daganat sajátságai miatt sokkal több kezelésre van szükség, mint más hasonló esetben, és a gyógyulás még mindig elérhető. Ugyanakkor látszólag gyorsan reagáló daganatok a későbbiekben kiújulhatnak, és kezelésük végül akár sikertelen is lehet.

A rák hatása a szervezetre

A rák sokféle módon veszélyezteti az emberi szervezetet. A daganat fizikailag hatással van a környezetében megtalálható szervekre, vezetékekre vagy véredényekre, ezáltal okozva fájdalmat és egyéb tüneteket. Például tumor van az agyban, az fontos agyterületeket nyomhat (okozva ezzel agyműködési zavarokat), vagy ha daganat növekszik, a hasnyálmirigyben az az epevezetéket zárhatja el. (Ilyen problémákat a jóindulatú daganatok is képesek okozni, amelyek rossz helyen vannak.)

Mikor a rák megtámadja a környezetében lévő szöveteket, vérzések keletkezhetnek a megsérült véredények miatt, és a szervek működésében problémák adódhatnak. A tumor sejtek bekerülhetnek a vér- és a nyirok keringésébe, és eljuthatnak a távoli szervekhez is. Ezekben a szervekben megtapadhatnak, s ahogyan elkezdenek osztódni, elkezdődik a távoli áttétek (metasztázisok) kifejlődése. Az áttétek úgy viselkednek, ahogyan az eredeti daganat – így tehát a vastagbélből származó tumorsejtek a tüdőben nem tüdőrákot hoznak létre.

Sok daganat esetében, sajnálatos módon az elsődleges tumor nagyon sok ideig úgy növekedhet, hogy a betegnél semmilyen tünetet nem okoz. Ha a betegnél időben észreveszik a daganatot, és időben elkezdik a tumoros sejtek kiiktatását a szervezetéből, az áttétek kialakulása előtt, akkor nagyon nagy esélye van a gyógyulásra. Éppen ezért játszanak fontos szerepet a rendszeres szűrővizsgálatok az ember életében.

A rák kezelése

Ahhoz, hogy kimutassák, a daganatos betegségeket sok eljárást használnak. Pontos diagnózist valójában csak a tumor gyanús területéről kivett szövetrész szövettani vizsgálata adhat,ezt a műveletet patológus szakember végezheti el. Nagyon sok felajánlás érkezett, főleg adó 1%-os felajánlásokból, az utóbbi években, pontosan azért, hogy a súlyos daganatos betegségekben szenvedő gyermekeket támogathassuk.

A szövettani vizsgálattal meg lehet állapítani:

• a betegség súlyossági fokozatát
• a daganat kiterjedését
• műtét közben a daganat távolságát a sebészi szélektől
• a betegség örökletes vagy szerzett voltát
• a betegség várható lefolyását (prognózis)
• a daganat érzékenységét a kemoterápiás szerekre, ami az optimális kezelés megtervezését segíti

Három alapvető módszere van a rák kezelésének. A sebészeti beavatkozás az első. A műtét során kiveszik a daganatot és a daganat típusától meghatározóan a környező szöveteket vagy szerveket (például nyirokcsomókat). A operáció előtt végezhetnek ún. biopsziát, amikor is szövettani mintát nyernek a daganatból. A sugárkezelés (radioterápia) a második módszer. Az intézkedés során nagy energiájú sugárzással próbálják meg megölni a tumoros sejteket. A sugárkezelés egy helyi kezelés, azaz egy körülhatárolt területre irányul.

Ha egyszerre kapná meg a beteg a teljes dózist, annak súlyos mellékhatásai lennének, ezért kapja a páciens napi elosztásban az adagot, mert úgyis összeadódik a hatás. A kemoterápia a harmadik módszer. A vérkeringésbe juttatnak olyan kemoterápiás anyagokat, amelyek a gyorsan osztódó sejtekre vannak hatással (vagyis a tumor sejtekre). Ez a módszer azért hatásos, mert a vér által, ez az anyag a szervezet minden részére eljut.

Általában mind a második, mind a harmadik módszernek komoly és nagyon kellemetlen mellékhatásai vannak. A tradicionálisnak mondható sebészi, sugár- és kemoterápiás gyógyítási módokon felül a rákterápiában fellelhetőek újabb módszerek is. Ezek közül az egyik az immunterápia, mely rohamos fejlődést mutat. Az immunterápia az emberi szervezet saját természetes védekező rendszerének serkentésével próbálja a rákot féken tartani, illetve próbálja leküzdésére.

Az immunterápia legfőbb célja, hogy az immunreakciókban természetesen részt vevő fehérvérsejteket minél erősebben aktiválja, illetve segítése. Az ún. passzív immunterápia pedig egy olyan gyógymód, mikor is mesterségesen létrehozott antitesteket (ellenanyagokat) juttatnak be a beteg vérkeringésébe, hogy ezáltal, meggátolják a daganat növekedését, illetve immunválaszt váltsanak ellene ki. A gyógymódok hatásait többféleképpen lehet mérni.

Egyik módszer szerint, amikor nagyszámú kezelés alapján meghatározzák azon betegek számarányát, akiknél a kezelés a tumor eltűnéséhez (ún. komplett remisszió) vagy több mint az eredeti méret felére csökkenéséhez (ún. részleges remisszió) vezetett. Ennél sokkal fontosabb a kezeltek átlagos túlélési ideje. A orvosok számára a legfontosabb mutató azoknak az aránya, akik a kezelés kezdetét követően 1 év, 2 év stb. múlva életben maradtak. A legfontosabb érték – amikor a beteg gyakorlatilag gyógyultnak tekinthető – az 5 éves túlélés aránya.

Fájdalomcsillapítás daganatos gyerekeknél

Három módszer alkalmazható, hogy felkészítsék a gyermeket a kezelésre. Az egyik a hipnózis ( ezt csak szakember végezheti el), a képzelet ( ez csak megfelelő gyakorlással lesz sikeres) és a figyelem elterelése. Az a szakember, aki jól végzi a hipnózist és megfelelően képzett, az sokat segíthet a gyermeknek abban, hogy feldolgozzák a fájdalmas eseményeket, ezáltal csökkenthetik a gyermek fájdalmát és félelmét. A második módszerrel, a képzelet segítségével, direkt idéznek fel képeket, hangokat, érzéseket, ízeket és szagokat. Mintha igazából belépnének az elképzelt képbe, ezt érzik a gyerekek. Ezek az elképzelt kellemes képek segítenek elterelni a gyermek figyelmét a fájdalomról, feldolgozni a fájdalmas élményt, ugyanakkor csökkenteni.

A szülőknek vagy hozzátartozóknak érdemes utána érdeklődni, hogy van-e olyan szakember a kórházban, aki megtaníthatná a gyermeknek ezt a hasznos technikát. Eredményesen alkalmazható minden korosztálynál a figyelem elterelése, bár ez a módszer soha nem helyettesítheti a megfelelő felkészítést a kezelésre. Elterelhetjük a kisgyermekek figyelmét, mozgó, színes tárgyakkal. Akik már óvodába járnak, azokkal énekeljünk együtt, meséljünk nekik, nézegessünk képeskönyvet velük, és szappanbuborékot is fújhatunk velük. A gyermekek biztonságban érzik magukat, ha kedvenc, megszokott tárgyaikat tarthatják a kezükben, például plüss állatfigurát. Azok a gyermekek, akik már iskolába járnak, nézhetik a tévét vagy videón filmet és zenét is hallgathatnak. Viszont nem jó, ha a gyermek az egész napját a televízió előtt tölti el.

Biztosítani kell a megfelelő feltételeket, a szabadidő hasznos és értelmes eltöltéséhez, mert ez nagyon fontos. Amikor elkezdik a daganat kezelését, a gyermek nem tud iskolába menni, mert ez egy több hónapig tartó folyamatos és intenzív terápia. A terápia alatt a szülők és az iskola segítségével tanul a gyermek, ezt támogatják az orvosok is, de természetesen figyelembe kell venni a beteg gyermek legyöngült teljesítőképességét és fáradékonyságát. Ha letelik ez az intenzív terápia, akkor mehet újra közösségbe a gyermek és folytathatja az iskolát.

Ekkor döntik el, a szülők és az iskola együtt, hogy a gyermek folytathatja tovább az osztályában a tanulmányait, vagy évet kell ismételnie. Fájdalomcsillapító gyógyszerek A fájdalmas beavatkozásokat a gyermekklinikák fájdalomcsillapítóval vagy altatásban végzik el. Általában az altatást csak pici gyermekeknél és olyan nagyobbaknál alkalmazzák, akik különösen aggódnak. Kérjünk segítséget, ha nagyon fél a gyermek! A gyermekek kezelésekor széles körben többféle fájdalomcsillapítót használnak.

Használnak krémet, amit pár órával a beavatkozás előtt a bőrre kennek (pl. xsontvelő vétel előtt). Közvetlenül a művelet előtt sprayt lehet alkalmazni a bőr érzéstelenítésére. Intravénásan is be lehet adni a gyermeknek többféle fájdalomcsillapítót illetve nyugtatót. Sok gyermek immunissá válik a fájdalomcsillapítókkal, nyugtatókkal szemben, mivel évekig kezelik a legtöbb daganatos gyermeket. Megeshet, hogy emelni kell a dózison vagy váltani kell gyógyszert. Megbeszélheti az orvossal, illetve az altatóorvossal a szülő, hogy melyik a legmegfelelőbb fájdalomcsillapítás a gyermeknek, de figyelembe kell venni a felmerülő komplikációkat is.

Gyermekkori csontdaganatok

A gyermekkori tumorok 5 %-át teszik ki a rosszindulatú csontdaganatok. ( az oszteoszarkóma különböző típusai és a Ewing-szarkóma)

OSZTEOSZARKÓMA

Ez egy rosszindulatú tumor, melyre a tumor sejtek direkt csontszövettermelése a jellemző. Az oszteoszarkóma a leggyakrabban előforduló elsődleges rosszindulatú csont tumor, amely elsősorban a 10-20 év közötti korosztályt támadja meg. Szövettani képe igen eltérő lehet, ezért sokféle megjelenési formája van. A tumor állományának nagy része porc- vagy kötőszövet.

Klinikai kép

Jellegzetes erre a betegségre a csontfájdalom, duzzanat. Gyakran hozzák összefüggésbe sérüléssel. Fokozott hajlamot jelenthet a kórelőzményben szereplő besugárzás, a szemideghártya daganata (retinoblasztóma). Előfordulhat minden életkorban, de a gyors növekedés időszakában a legjellemzőbb. A gyorsan növekedő rosszindulatú csont tumor felett a bőr általában piros, melegebb tapintatú, a felületes vénák fokozottan kirajzolódhatnak.

Kezelési irányelvek

Célja a kezelésnek az elsődleges daganatot teljesen eltávolítani, és megelőzni az áttétek kialakulását. Képalkotó módszerekkel nagyon alaposan és részletes feltérképezik a daganatot, majd gondosan elemzik a kimetszéssel nyert szövetmintát. A kezelési irányelveket ezek után határozzák meg .

1. Műtét előtti (neoadjuváns) kemoterápia, melynek időtartama 9 hét. A terápiás válasz kiértékelése CT-, MR-, csontvizsgálattal (szcintigráfia) és egyéb klinikai vizsgálattal történik. Ezek alapján döntenek a sebészeti beavatkozásról.
2. A sebészi beavatkozás vagy blokkrezekréció (végtagmegtartó műtét), vagy amputáció lehet (hogy melyik sebészeti beavatkozást választják szakemberek, azt a daganat-visszafejlődés mértéke, a daganat anatómiai helyzete, a beteg életkora, az addig elért testmagasság, illetve a várható növekedés mértéke és a várható kórjóslat határozza meg). A diagnóziskor észlelt (vagy később jelentkező) tüdőáttétek, helyi csontáttétek műtéti eltávolítása gyógyulást eredményezhet. Késői áttétek évek múlva is megjelenhetnek.
3. Műtét utáni (posztoperatív) kemoterápia. A műtétet követően – a már korábban alkalmazott szerekkel – a gyógyszeres kezelés 1-3 hetes időközökben, további 26 hétig folytatódik.

EWING-SZARKÓMA

A másik gyakoribb formája a gyermekkori csontdaganatoknak a ewing-szarkóma. Eredete, a kiindulási szövet nem tisztázott, a csont Ewing-szarkómáját újabban a “Ewing tumorcsalád” egyik tagjának tekintik. Gyorsan szóródó, rosszindulatú tumor. Érzékeny a kemoterápiára, ezért a fokozott, kombinált gyógyszeres terápiának a kezelésben döntő szerepe van. Nagyon hasonló az oszteoszarkómához a diagnosztikus és terápiás irányelveit tekintve.

Klinikai kép

 Nagyon gyakran lappangó a kezdet, láz, csontfájdalom, duzzanat jellemzi. Gyulladásos folyamatnak, csontvelőgyulladásnak (osteomyelitisnek) tűnhet. Valamivel fiatalabb életkorban jelentkezik, mint az oszteoszarkóma. A tünetek is hasonlóak: következetesen jelentkező, nem szűnő csontfájdalmak, duzzanat, hőemelkedés, láz jellemezheti.

Kezelési irányelvek

A kemoterápiának jut a döntő szerep. A tumor helyi kezelése műtéttel és sugárterápiával, illetve e kettő kombinálásával történik. Az elmúlt néhány évben egyre növekvő számú adó egy százalék felajánlás érkezett annak érdekében, hogy e súlyos daganatos betegségekkel küzdő gyermekeken segíteni tudjunk.

Lágyrésztumorok, rabdomioszarkóma, rosszindulatú mesenhymalis daganatok gyermekkorban

Változatos, osztályozásukban nehézségeket adó csoportját alkotják a gyermekkori daganatoknak. 7%-át teszi ki a gyermekkori daganatoknak. A hasonló felnőttkori daganatoknál jobb a kórjóslatuk és kezelhetőségük. A test szinte bármelyik területén kialakulhatnak a daganatok.

Diagnosztikus feltételek:

Részletes orvosi vizsgálatot kell végrehajtani, különös tekintettel a tumorra és a környezetére. A vizsgálat az ún. regionális (egy tájékra vonatkozó) nyirokcsomók számbavételével történik.

Klinikai kép

Látható, tapintható a tumor. A tumor okozta nyomás következményei (pl. vizelési nehézség, elzáródás). Minden “nem odaillő” csomót, dudort daganatnak kell tartanunk, amíg megfelelő orvosi módszerekkel annak ellenkezőjéről meg nem győződünk rövid időn belül. Elsősorban a rejtett helyen növekvő daganatok (arc- és orrmelléküregek, garat, kismedence) okozta tünetek lehetnek félrevezetőek.

Kezelési elvek

A daganatok szövettani típusai, kiterjedtségük, nagyságuk, elhelyezkedésük, a kemoterápiára való reagálásuk és részben az életkort figyelembe véve különböző kockázati csoportokba sorolhatók a daganatos betegek. A fenti besorolás határozza meg az alkalmazandó, csaknem mindig összetett kezelés intenzitását. Mindazonáltal a különféle gyermekkori lágyrészdaganatok alapvető diagnosztikus és terápiás irányelvei gyakorlatilag azonosak.

A kemoterápiára a daganatok többsége jól reagál.

Szövettani mintavétel (biopszia) után történik a sebészeti kezelés. Az olyan daganat, amelyet kemoterápiával jelentősen megkisebbítenek, azt is műtéti beavatkozással távolítják el. Ha még sem tudják teljesen eltávolítani a daganatot, csak részlegesen, akkor további kemoterápiát és sugárkezelést alkalmaznak és ezután egy újabb műtéttel tehető tumormentessé a beteg. A sugárkezelés a gyógyszeres és/vagy műtéti kezelést követő tumormaradványra alkalmazandó eljárás. A daganat típusától és a csoportbesorolástól függően némiképp változó kombinációjú, erős, kombinált gyógyszeres kezelés alkalmazandó elsősorban, ez a kemoterápia.

Retinoblasztóma

A retinoblasztóma a szemideghártya daganata.

Egy szakemberekből álló csapat végzi a betegek kezelését, ami szemészből, gyermekonkológusból és radiológusból áll. Nyilvántartásba veszik a beteget a gyermekonkológiai centrumban, ahol az onkoradiológus és szemész közbenjárásával gondozzák és ellenőrzik a beteg gyermeket.

Diagnosztikus feltételek

A kórtörténet felállításához szükséges a szemfenékvizsgálat, hogy mennyire terjedt ki a tumorés a családi előfordulás kiderítése.

Kezelési irányelvek

Célja a terápiának, hogy a daganatot leküzdjék, ami veszélyezteti az életet, és lehetőleg megőrizzék a látást. Sebészi terápia: a szemgolyó eltávolítása. Sugárterápia: koponyabesugárzást kell (a teljes agyra) végezni a központi idegrendszerre terjedő tumor esetén. Genetikai tanácsadás: feltétlen indokolt a betegség családban történt előfordulása esetén a családtagok és utódok szűrése!

WILMS-tumor (nephroblastoma)

A Wilms-tumor változatos szöveti képet mutató daganat. Gyermekkori daganatok 6%-át teszi ki a Wilms-tumor, amely ezáltal a leggyakoribb hasi tumor gyermekkorban.

Klinikai kép

Leggyakrabban véletlen lelet a tapintható hasi tumor, a betegség jellemzői a hasi fájdalom, esetleg vérvizelés (haematuria), és a magas vérnyomás (hypertonia) is.

Kezelési elvek

Fő alapelemei a terápiának:

• műtét előtti kemoterápia
• sebészi kezelés: veseeltávolítás
• műtét utáni kemoterápia
• sugárterápia

A prognosztikai tényezők függvénye a kombinált kezelés mennyisége és minősége. A daganat stádiumától és a daganat szövettani (kedvező és kedvezőtlen) típusától függ a betegség kimenetele.

Központi idegrendszeri daganatok gyermekkorban

Az agytumorok és a gerincvelő tumorai, melyek a központi idegrendszer daganatai,a leggyakrabban előforduló gyermekkori tumorok, melyek 29 %-át teszik ki a daganatoknak.

A központi idegrendszer daganatai gyermekkorban más megoszlást mutatnak - mint felnőttkorban -, elhelyezkedésükben és szövettani típusukban.

Gyermekkori központi idegrendszeri daganatok:

• az agykamrák tumora
• kisagyi tumor
• agytörzsi tumor
• astrocyitoma
• ependymoma, glioma
• medulloblastoma/PNET, stb.
• gerincvelő tumorai

Diagnosztikus feltételek

A betegséget ideggyógyászati, szemészeti, CT- és/vagy MR-vizsgálat, szövettani vizsgálatok eredményeinek ismeretében állapítják meg.

Klinikai kép

A leggyakoribb tünetek, melyek a betegséget jelzik a fejfájás, reggeli hányás, személyiségváltozás, ataxia (a mozgáskoordináció hiánya), ideggyógyászati góctünetek, epilepszia (egész testre kiterjedő görcsös állapot), látásromlás, olthatatlan szomjúságérzés (polydypsia).

Kezelési elvek

A sebészeti beavatkozás az elsődleges kezelési mód. Hatékony kezelési mód, mely bizonyított, a besugárzás. Csak bizonyos idegrendszeri tumoroknál (medulloblastoma, ependymoma, germinoma) eredményes a kemoterápia. Ezeknél atumoroknál kombinált kemoterápiás kezeléssel a daganat megkisebbíthető és alkalmassá tehető műtéti beavatkozásra. Csökkenthető a kockázata a szóródásnak, illetve a kiújulásnak. Feltétlenül indokolt a kemoterápia azoknál a daganatoknál amelyek nem műthetőek vagy csak részben tudják eltávolítani a daganatot.

NEUROBLASTOMA

A rokonszenves idegrendszert alkotó idegszövet kezdetleges, éretlen embrionális sejtjeiből kiinduló, jellegzetesen csecsemő- és gyermekkorban jelentkező daganat. A második leggyakoribb gyermekkori, változatos elhelyezkedésű, magányos tumorféleség. A gyermekkori daganatok 8%-át képezi.

Diagnosztikus feltételek

A betegség kimenetelét és az alkalmazandó kezelést a következők határozzák meg:

• a daganat szövettani típusa és jellegzetességei
• a daganat kiterjedtsége, stádiuma
• a beteg életkora
• a daganatsejtek genetikai jellegzetességei
• a daganat biológiai tulajdonságai
• bizonyos laboratóriumi értékek (pl. tumormarkerek)

Klinikai kép

Rendkívül változatos, sokszínű, nem jellegzetes hasi fájdalom, láz, végtagfájdalmak, hangulatváltozás, feltűnően rossz közérzet kiterjedt betegséget jeleznek. A tumor képalkotó eljárással észlelhető.

Kezelési elvek

A daganat stádiuma, szövettani típusa, a beteg életkora, a tumor eltávolíthatósága, a daganat genetikai tulajdonságai alapján határozzák meg a kezelés stratégiáját. Kombinált módszerekkel történik a betegség kezelése.

Sebészi terápia: a cél a daganat teljes eltávolítása. Ha eleinte ez nem megvalósítható, akkor más típusú kezelés (sugár- és kemoterápia ) után második műtéttel távolítandó el a tumor.

Sugárterápia: a neuroblastoma általában sugárérzékeny tumor. A műtét után jól reagál a sugárkezelésre (kemoterápiával együtt) a visszamaradt tumor. Megkisebbítésére is alkalmazható a nem operálható daganat. Kombinált gyógyszeres kezelés kell a kemoterápia során, legfőképpen akkor, amikor a betegség kiterjedt.

Leukémia és limfóma gyermekkorban

Fehérvérűséget jelent a leukémia szó.

A ráknak azon fajtáit hívják így, melyek a csontvelő vérképző szöveteiben jönnek létre, abban a szivacsos anyagban, mely kitölti a csöves csontokat, és a fehérvérsejteket termeli. A fehérvérsejtek számának gyors emelkedésével és abnormális sejtalakok megjelenésével járó betegség, mikor a fehérvérsejtek nem tudják ellátni szokásos feladatukat a fertőzésekkel szemben, nem tudják leküzdeni a fertőzést.

Az egészséges vörösvérsejtek, vérlemezkék és fehérvérsejtek termelődése csökken, amikor a leukémiás sejtek megjelennek a csontvelőben. Tünetek jelentkeznek, ha csökken a számuk a normális sejteknek. Fáradékonyságot és sápadtságot okoz az alacsony fehérvérsejtszám. Vérzékenységet okozhat a vérlemezkék alacsony száma. Ha csökken a száma az egészséges fehérvérsejteknek, fokozódik a hajlam a fertőző betegségekre. Miután egy-két hete tartó lázas állapotot követően sápadtság, fáradékonyság jelentkezik a gyermeknél, az ezután elvégzett vérképvizsgálat veti fel a leukémia lehetőségét. A betegségre utaló jelek közé tartozik a lábfájás a nyirokcsomó-duzzanat, lép- és májnagyobbodás és a testszerte jelentkező bőrvérzés.

AKUT LIMFOBLASZTOS LEUKÉMIA (ALL)

A leggyakoribb gyerekkori daganat az ALL. A leukémiás gyerekek majdnem 75%-a szenved ebben a betegségben.

Az ALL olyan betegség, melyben túl sok éretlen fehérvérsejtet (ún. limfocitát) termel a szervezet. Normális esetben a limfociták ha teljesen kifejlődnek a szervezetet védő sejtek lesznek. Az akut limfoblasztos leukémiában a limfociták túlságosan elszaporodnak és éretlenek maradnak. Számuk meghaladja az egészséges fehérvérsejtekét (amelyek harcolnak a fertőzések ellen), a vörösvérsejtekét (amelyek az oxigént szállítják a test különböző részeibe) és a vérlemezkékét (ún. trombocitákét), melyek megállítják a vérzést.

Az ALL bármely korosztálynál előfordulhat, legyen az gyermek vagy felnőtt és gyorsan kifejlődhet. A betegség kezelése A legjobban gyógyítható gyermekkori daganatok közé sorolható az ALL. A diagnózist követő napokban a kezelést el kell kezdeni, és szükség van a hatékony támogató kezelésre is.

A legfőbb cél, hogy amilyen gyorsan csak lehet, valamennyi rákos sejtet elpusztítsanak. A kezelés alapja különböző gyógyszerek összehangolt alkalmazásával, a kemoterápia. A koponya sugárkezelésére is sor kerül néhány esetben. Transzplantációt azaz csontvelő-átültetést akkor alkalmaznak általában, ha a gyermek visszaesik. A kezelés általános esetben különböző fázisokra osztható: van a bevezető szakasz, a központi idegrendszerre irányuló megelőzés, megszilárdítás, késleltetett megerősítés, fenntartó kezelés.

Ez a szakasz a kezelés legintenzívebb része. Három-négy különböző kemoterápiás gyógyszert kap ekkor a gyermek. A gyermekek 95%-nál a betegség ebben a szakaszban időlegesen teljesen tünetmentes fázisba kerül, visszafejlődnek a betegség legjellemzőbb tünetei. Legtöbbször nem jelennek meg leukémiás sejtek a gerincvelőben a gyermekek esetében. Régebben többször alakultak ki áttétek az agyban a sugárterápia és/vagy a központi idegrendszerre ható gyógyszerek használatát megelőzően. Mivel létezik egy természetes gát, mely meggátolja, hogy a kemoterápiás szerek bejussanak a központi idegrendszerbe és elpusztítsák az ott rejtőzködő ráksejteket, közvetlenül a gerincvelő-folyadékba juttatják a gyógyszereket.

Hogy a visszaesést megakadályozzák a bevezető szakasz után különböző gyógyszerek kombinációját alkalmazzák. Hogy elpusztítsák a fennmaradó ráksejteket a fenntartó kezelés alatt alacsony dózisú gyógyszeres terápiát alkalmaznak. Ez az adag kevésbé mérgező (toxikus) és könnyebben elviselhető, mint a bevezető és a megelőző szakasz gyógyszerei.

AKUT MIELOID LEUKÉMIA (AML) Az AML

A granulociták (a fehérvérsejtek egy fajtája) rákja. Az összes gyermekkori leukémia kb. 15%-át teszi ki a kórkép. Több formája ismert az érintett granulociták típusai szerint. A granulociták normális esetben beérnek és a szervezet védekező sejtjeivé válnak. Ám az AML esetén azonban éretlenek maradnak és túl nagy számban termelődnek. Számuk meghaladja az egészséges fehérvérsejtekét, a vörösvérsejtekét és a trombocitákét. A betegség jelentkezhet felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt. A betegség kezelése

Elsősorban kemoterápiával kezelik az AML-t, melyet gyakran csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció követ az első vagy a második remisszióban. (Remisszió: az az állapot, amikor a betegség időlegesen nyugalmi, tünetmentes fázisba kerül.) Koponyabesugárzást akkor alkalmaznak, ha a daganat átterjedt az agyra, illetve néhány esetben ennek megakadályozására is.

A gyermekek kezelése akik betegségben szenvednek, a bevezető szakasszal kezdődik, amikor azzal a céllal alkalmaznak többféle gyógyszert, hogy minél teljesebben elpusztítsák a daganatsejteket és tünetmentes állapotba kerüljön a gyermek. A bevezető szakaszt a szövődményeket elhárító, illetve a tünetmentes állapotot megerősítő kezelés követi. Ennek az a célja, hogy elpusztítsanak valamennyi megmaradt kóros sejtet.

Az első remisszió alatt a kórképben szenvedő gyermekeknél nagyobb számban lehet végrehajtani csontvelő- vagy őssejtátültetést. Jelenleg is kutatások folynak a betegek első tünetmentes állapota során alkalmazott, nem rokoni eredetű csontvelő átültetésének lehetőségével kapcsolatban. Az ilyen transzplantációt többnyire a második tünetmentes időszak alatt alkalmazzák, illetve abban az esetben, ha a betegség mint második rák jelenik meg.

KRÓNIKUS MIELOID LEUKÉMIA (CML)

A CML, az összes gyermekkori leukémiák kevesebb mint 5%-át teszi ki, gyermekeknél ritkán előforduló betegség. Legtöbbször felnőtteknél fordul elő, bár néha nagyobb fiúknál és lányoknál is diagnosztizálják.

A betegség jellegzetes tünetei az erősen megnagyobbodott lép, a magas fehérvérsejtszám és a magas vérlemezkeszám. Egyéb tünetek: a fáradékonyság, gyengeség, fejfájás, ingerlékenység, láz, éjszakai izzadás és fogyás szerepelnek. Előfordul, hogy a betegséget valami egyéb okból elvégzett rutin vérvizsgálat során diagnosztizálják, mert a betegnek nincsenek tünetei. A CML-re nem jellemző a súlyos vérszegénység vagy vérzékenység.

Megfigyelhető a csontvelő egy genetikai eltérése a betegek 90%-ánál, orvosi szakkifejezéssel az ún. Philadelphia-kromoszóma. A kór gyors lefolyású, melyben általában megfigyelhető egy krónikus fázis (korai, tünetmentes stádium, amely évekig tarthat), egy felgyorsult fázis és egy ún. blasztos fázis. Utóbbi esetben a gyermek lázas, fáradékony, a lépe megnagyobbodott: ezt nevezik blasztos krízisnek.

A betegség kezelése:

A kezelés célja az első szakaszban a lép megnagyobbodásának visszaszorítása és a fehérvérsejtek számának csökkentése. Ezt szájon át szedhető gyógyszerekkel érik el. A krónikus szakasz időtartama általában három év, bár néhány betegnél akár tíz évig is tarthat. Ha a gyógyszeres és sugárkezelés következtében a lép nem húzódik vissza, szükséges a sebészi beavatkozás.

A gyógyulásra a legtöbb reményt a csontvelő-átültetés nyújtja, hiába lassítja le a folyamat előrehaladását a kemoterápia. Akkor érhető el a legmagasabb gyógyulási arány, ha a krónikus szakaszban történik az átültetés.

KRÓNIKUS MIELOMONOCITIKUS LEUKÉMIA (CMML)

A CMML (gyerekkori CML-nek is nevezik) általában az öt évesnél fiatalabb gyermekeket támadja meg.

A tünetek ugyanazok, mint az akut leukémia esetén: sápadtság, vérzések, fáradékonyság, fejfájás, izzadás, fertőzések. Gyakran megfigyelhetők a nyirokcsomók, a lép és a máj megnagyobbodása, valamint alacsony vérlemezkeszám is. A CMML-nak nincs krónikus fázisa (korai, tünetmentes stádiuma).

Ha már diagnosztizálták, rendszerint gyors állapotromlás várható. Ebben az esetben a kemoterápiát a transzplantáció előkészítésére alkalmazzák, mivel többnyire nem jár sikerrel, a csontvelő- vagy az őssejt-transzplantáció nyújtja a legtöbb reményt a gyógyulásra.

NON-HODGKIN LIMFÓMA

A gyermekkorban előforduló non-Hodgkin limfóma a csontvelőn kívüli nyirokszövetekből kiinduló, gyakran körülírt tumor formájában jelentkező betegség. Gyorsan előrehaladó (progrediáló), a csontvelőt is beszűrheti. Hasonló ebben az előrehaladott formájában az akut limfoid leukémiához. A diagnosztikus és terápiás elvek csaknem azonosak a fent tárgyalt akut limfoblasztos leukémiánál (ALL) alkalmazottakkal.

Diagnosztikus feltételek:

Szövettani vizsgálattal kell igazolni a limfóma tényét, meg kell határozni a betegség stádiumát azaz a sejt típusát és a betegség kiterjedtségét. Ennek alapján határozható meg az alkalmazandó kezelés típusa és intenzitása.

Tünetek:

A figyelmet általában a gyorsan növekvő nyirokcsomó kelti fel, vagy a testüregeken belül növekvő daganat nyomási (kompressziós) tünetei jelentkeznek, illetve a mellkas röntgenvizsgálata során észlelik a tumorárnyékot a mellüreg középső részén (mediastinum), esetleg a hasban tapintható tumort. Tisztázandó a beteg esetleges veleszületett kromoszóma-rendellenessége, fejlődési rendellenessége (pl.: Down-kór), az esetleges immunhiányos állapot, a gyakori fertőzések, a környezeti ártalmak, a tartós gyógyszer- és vegyszerhatás, besugárzás, a szülők foglalkozása a beteg fogantatása előtt, a szülőket ért környezeti ártalmak (gyógyszer, vegyszer, ionizáló sugárzás), a családban előforduló rosszindulatú daganatos betegségek, fejlődési hibák, veleszületett betegségek.

Kezelési irányelvek:

A leukémia kezelési gyakorlatával gyakorlatilag azonosak a kemoterápiás kezelési sémák (protokoll). Korai stádiumú vagy alacsonyabb rizikócsoportba sorolt betegben az intenzív kemoterápiás kezelési szakasz rövidebb. Nem-B-sejtes limfómákban szoktak adni fenntartó kezelést is, a teljes kezelés időtartama 2 év. B-sejtes limfómában a kezelés erősebb, fenntartó kezelés nincs. A kezelés időtartama a rizikócsoporttól függően 1-2, illetve 3 hónap. Csontvelő-transzplantáció csak kiújult azaz visszaesett állapotban, illetve nem befolyásolható azaz tétlen esetekben mérlegelendő.

HODGKIN-KÓR

Szövettanilag jellegzetes, ún. Hodgkin-sejteket tartalmazó szövetburjánzás, jellegzetesen a nyirokcsomókból kiindulva. Kizárólag a nyirokrendszerre korlátozódva, a sejtek nyirokcsomó-területről nyirokcsomó-területre haladva terjednek viszonylag sokáig.

Diagnosztikus feltételek:

Igazolni kell a Hodgkin-kór tényét szövettani vizsgálattal, meg kell határozni a szövettani típusát, klinikai vizsgálatokkal kell megállapítani a betegség stádiumát azaz a betegség kiterjedtségét. Elvégzik a megnagyobbodott, kóros nyirokcsomó feltárásos mintavételét (biopszia) és az így kapott szövetminta részletes kórszövettani vizsgálatát. A betegség stádium-megállapítása kétirányú mellkasi röntgenfelvétellel, mellkasi és hasi CT-vel, hasi ultrahangvizsgálattal történik.

Anamnézis és klinikai kép:

Jellegzetesen a nyakon a kulcscsont felett növekvő, tömött, fájdalmatlan nyirokcsomó-duzzanat, melyhez a mellüreg középső részén (mediastinum) nyirokcsomó-megnagyobbodás is társulhat. “A” betegségről beszélünk ha a nyirokcsomó-megnagyobbodáshoz egyéb tünet, jel nem társul, “B” betegségről beszélünk, amennyiben láz, fogyás, éjszakai izzadás is jelentkezik.

Kezelési irányelvek:

Hodgkin-kórban általában csak a szövetmintavételre (biopszia) korlátozódik a sebészi kezelés. Gyermekkorban a kezelés elsősorban gyógyszeres, mivel a növekvő, fejlődő szervezet a sugárkezelés késői mellékhatásaira fokozottabban érzékeny. A kemoterápia (kombinált gyógyszeres kezelés) intenzitása és a kombinációban alkalmazott gyógyszerek fajtája a betegség stádiuma szerint változik, de korai esetekben is alkalmazzák azokat. A betegség kiújulásakor a késői mellékhatásokra, a hormonális működési, növekedési és fejlődési zavarokra, a második daganat előfordulására kell figyelemmel lenni.

Gyermekkori daganatok és kezelésük

Bár igen ritkán fordulnak elő gyermekkorban a rosszindulatú daganatos megbetegedések, mégis a modern gyermekgyógyászatnak igen fontos fejezetét képezik. Nagyon nagy megterhelést rónak a betegre, családjára és a társadalomra egyaránt, a sok esetben halálos lefolyású, hosszú időtartamú ellátást igénylő kórképek fizikai és lelki következményei. Hatalmas szakmai kihívást jelent hatékony gyógyításuk, komplex ellátásuk. Hazánkban a második helyen állnak a balesetek után a daganatos betegségekben elhunyt 1 év feletti gyermekek száma.

Magyarországon a gyermekkori daganatos megbetegedések:

• 24,2%-a leukémia
• 11,4%-a rosszindulatú (malignus) limfóma (Hodgkin- és non-Hodgkin limfóma)
• 29,1%-a központi idegrendszeri daganat
• 10,7%-a az ún. szimpatikus idegrendszer tumora, neuroblasztóma
• 6,5%-a lágyrészszarkóma, rhabdomioszarkóma
• 4,2%-a vesedaganat, Wilms-tumor
• 4,2%-a csonttumor (oszteoszarkóma, Ewing-szarkóma)
• 0,9%-a retinoblasztóma
• 8,8%-a egyéb daganat

A daganat fogalma

A daganat egy rendellenes szövetszaporulat, mely a sejtek kóros szaporodása és korlátlan burjánzása révén alakul ki. A rosszindulatú daganatra jellemző, hogy a környező szöveteket elpusztítja, a véráramba jutva áttéteket képez, és gyakran kiújul.

Gyermekkori daganatok és diagnózisuk

150 új megbetegedés 1 millió gyermekre számítva a 15 éves kor alatti gyermeklakosságban a daganatos betegségek gyakorisága évente. Azaz hazánkban évente 150-200 új gyermekkori daganatos megbetegedés fordul elő. Ez a szám változó, mert a gyermekonkológiai ellátás életkori határa a 18. év felé tolódik. Vannak bizonyos tényezők, melyek növelik a daganatos betegség kialakulásának kockázatát, pedig a pontos okai ismeretlenek.

Nagyobb az esély a leukémia kialakulására azoknál a gyermekeknél, akik kromoszóma-rendellenességgel születnek (pl. Down szindróma). Növelhetik a daganat kialakulásának kockázatát azok a mérgaző vegyszerek és nagy mennyiségű radioaktív sugárzás felszabadulása mint például a benzol és a Csernobilban történt baleset. Valószínűsíthető, hogy az egyént olyan tényezők teszik fogékonnyá a daganatra, mint az öröklött hajlam, az immunológiai, a környezeti és esetleg a vírusfertőzések.

A szülőknek az lenne a legfontosabb, hogy megelőzzék a gyermekeknél a daganatok kialakulását, és, hogy az orvosok előre jelezzék vagy megakadályozzák ennek kialakulását, de a mai napig erre nincs mód sajnos.

Gyermekkori daganatok kezelése

Nagyon fontos, hogy a gyermek olyan kórházba kerüljön, ahol a kor színvonalán álló kezelésben részesülhet. Ez széles körű együttműködést kíván hematológusok,onkológusok, gyermeksebészek, radiológusok, gyermekápolók, rehabilitációs szakemberek és szociális munkások között. Ezek a munkacsoportok biztosítják, hogy a gyermek megkapja a megfelelő alap- és támogató kezelést és az érzelmi segítséget.

A gyermekkori rosszindulatú daganatos betegségek gyógykezelésében a terápia milyenségét, időtartamát a betegség szövettani típusa, kiterjedtsége, a beteg életkora határozza meg. A legtöbb esetben, sebészi, sugárterápiás és gyógyszeres kezelést alkalmaznak. A műtét célja a daganatos szövet minél teljesebb eltávolítása. A szakemberek a sugárterápia alkalmazásával nagy energiájú besugárzással közvetve vagy közvetlenül a daganatos sejtek elpusztítására törekednek. A kemoterápia lényege az osztódó sejtek elpusztítása gyógyszerek segítségével.

Amikor a rák minden tünete megszűnik és daganatsejtek nem találhatók sem a vérben, sem a csontvelőben, akkor a gyermek orvosi kifejezéssel eléri a tünetmentesség (remisszió) állapotát. Ez megtörténhet akár a kezelés megkezdése után egy héttel is, azonban a gyermek még hónapokig vagy évekig tartó kiegészítő kezelést kell, hogy kapjon. Azoknál a gyermekeknél, akiknél a tünetmentes állapot elérése után befejezték a kezelést a tapasztalatok azt mutatták, hogy rövid időn belül visszaestek, a daganat kiújult. Ez azért lehetséges, mert maradhatnak rákos sejtek a szervezetben az intenzív kezelés ellenére is.

Nagyon fontos tehát végigcsinálni a teljes kezelést, a gyógyulás érdekében. Támogató kezelés: a gyógyítás céljával adott intenzív kezelés bizonyos százalékban olyan szövődményeket okozhat, melyek további kezeléseket igényelhetnek, illetve a szövődmények elhárítása, megelőzése bizonyos kezeléseket tesz szükségessé.

Csontvelő transzplantáció

Az első tünetmentes időszak (remisszió) alatt, a rosszindulatú daganatban szenvedő gyermekeknél egyre többször végeznek csontvelő- vagy őssejt átültetést.

Ennek az eljárásnak az a lényege, hogy nagy dózisú kemoterápiát alkalmaznak, az egész testre irányuló sugárkezeléssel kombinálva (ez utóbbi el is maradhat), hogy elpusztítsák a beteg csontvelőt és minden megmaradt daganatsejtet. Egészséges, megfelelő csontvelőt vesznek egy másik személytől (általában családtagtól), és intravénásan beadják a betegnek. Az egészséges csontvelő eljut a csontig, és átveszi az elpusztult csontvelő helyét. Ezt nevezik külső eredetű (allogén) transzplantációnak.

Az első tünetmentes állapot során, transzplantáción átesett gyermekek közel 60%-a mutat remissziót három éven túl is, a kilökődés veszélye nélkül. Akiknek nem találnak megfelelő donort, azoknál a gyermekeknél egy másik módszert, a belső eredetű (autológ) transzplantációt alkalmazzák. Ebben az esetben magától a beteg gyermektől veszik a csontvelőt, kémiai úton eltávolítják a ráksejteket, és a csontvelőt lefagyasztják.

Miután a gyermek beteg csontvelőjét kezelésekkel megsemmisítették, az előzőleg lefagyasztott csontvelőt felolvasztják és intravénásan visszaadják a betegnek.

Benedek daganatos fiú Benedek 1994. decemberében született, daganatos fiú. 2010. novemberében a kisfiú térdfájdalma, sántítása és fogyása miatt fordultak orvoshoz. Részletek